Zdjęcie z otwartych źródeł
Historia niebieskoskórej amerykańskiej rodziny jest równie niesamowita tak samo prawdziwe: nie ma w tym ani kropli fikcji. Prawie dwa wieki w Ten rodzaj ma dzieci o niebieskiej skórze.
Niemowlę o niebieskiej skórze
W 1975 r w mieście Hazard w Kentucky urodził się chłopiec o imieniu Benjamin Stacy. Personel medyczny nie mógł uwierzyć własnym oczom, widząc zamiast różowego dziecka dziecko o ciemnoniebieskiej skórze. Niezwykły noworodek został natychmiast wysłany do szpitala uniwersyteckiego Lexington (dwieście kilometrów od Hazard).
Przez dwa dni lekarze kompleksowo badali małego Benji i doszedł do wniosku, że był całkowicie zdrowy. Jednak się nie udało rozwiązać zagadkę jego niesamowitej skóry.
Babcia dziecka rzuciła na nią światło, opowiadając historię do odległej przeszłości. Jak się okazało, Benji jest ostatnim dzieckiem rodzaj tzw Blue Fugate z Trabbles Creek (góry na wschodzie Kentucky). Narodziły się prawie dwieście lat w tym rodzaju niebieskoskórzy ludzie.
Początek niebieskoskórej rodziny
Wszystko zaczęło się od Martina Fugate, który miał Francuza pochodzenie i osierocone wcześnie. W 1820 r Martin osiadł w Trabbles Creek i wyszła za mąż za piękną Elizabeth Smith. Skóra panny młodej był biały jak mleko. Jednak przyszłość pokazała, że zarówno młody człowiek, jak i dziewczynka nosi gen recesywny od czwórki ich siedmiorga dzieci urodzony o niebieskiej karnacji.
Ponieważ w tych miejscach nie było dróg (i linii kolejowej pojawił się dopiero w XX wieku), rodzina liczyła prawie sto osób procent odcięty od świata. A zatem następny krewny zaczął zawierać kazirodcze małżeństwa.
Zdjęcie z otwartych źródeł
Niebieska skóra jest niezwykle rzadkim przypadkiem i kazirodztwo tworzy gen „odpowiedzialny” odziedziczony przez wiele lat. Jeden z synów Martina i Elizabeth – Zachariasz – wyszły za mąż za swoją ciotkę – siostrę matki Z czasem mały Benjamin został jego potomkiem.
Błękitni Fugaci żyli w izolacji przez ponad wiek. Związali niezwykły kolor skóry z kazirodztwem powtórzonym w swoim rodzaju, nie udało im się jednak przerwać tej praktyki właśnie z tego powodu izolacja od reszty świata.
Lek został znaleziony, ale … podstępny gen pozostał
W latach 60. potomkowie Fugate zostali zmuszeni poprosić o pomoc hematolog Madison Cowin i odkrył u swoich pacjentów rzadka dziedziczna choroba, w której unosi się krew poziom methemoglobiny – niebieska dysfunkcyjna wersja czerwieni hemoglobina. Choroba występuje, jeśli oboje rodzice obserwuje się rzadki gen recesywny i długoterminowy kazirodztwo tylko pogorszyło pozycję Fugatów.
Co ciekawe, hematolog był w stanie pomóc swoim pacjentom. Aby aktywować naturalną konwersję methemoglobiny (rzadkie, prawie wyjątkowe) w hemoglobinie, podał im dr Cowin niebieska farba metylenowa. Kilka minut po zażyciu w środku niebieska skóra ludzi stała się bladoróżowa.
Skóra Benjamina Stacy’ego w końcu też stała się normalna kolor, a to nie wymagało interwencji medycznej. Po kilka miesięcy po jego narodzinach chłopiec zaczął „wybielać” i przez siedem lat całkowicie straciło niebieski „kolor”. Lekarze wierzą stało się tak, ponieważ recesywny gen, który Benji otrzymał tylko od jeden z jego rodziców. Tak czy inaczej, ani on, ani inni Spadkobiercy Fugate’a nie cierpią już z powodu koloru skóry. Jednak sama choroba nie zniknęła: z silnym podrażnieniem pod wpływem niskiej temperatury osoby te natychmiast stają się niebieskie. I to dowodzi, że podstępny gen Fugate wciąż żyje.